fabry disease/carbohydrate

يتم حفظ الارتباط في الحافظة

مقالاتالتجارب السريريةبراءات الاختراع

اختر نوع الفرز

9 النتائج

Ability of Lactobacillus fermentum to overcome host alpha-galactosidase deficiency, as evidenced by reduction of hydrogen excretion in rats consuming soya alpha-galacto-oligosaccharides.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

BACKGROUND Soya and its derivatives represent nutritionally high quality food products whose major drawback is their high content of alpha-galacto-oligosaccharides. These are not digested in the small intestine due to the natural absence of tissular alpha-galactosidase in mammals. The passage of

Receptor-mediated endocytosis of α-galactosidase A in human podocytes in Fabry disease.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Injury to the glomerular podocyte is a key mechanism in human glomerular disease and podocyte repair is an important therapeutic target. In Fabry disease, podocyte injury is caused by the intracellular accumulation of globotriaosylceramide. This study identifies in the human podocyte three endocytic

The molecular defect leading to Fabry disease: structure of human alpha-galactosidase.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disease afflicting 1 in 40,000 males with chronic pain, vascular degeneration, cardiac impairment, and other symptoms. Deficiency in the lysosomal enzyme alpha-galactosidase (alpha-GAL) causes an accumulation of its substrate, which ultimately leads to

MRI and MRS findings in fucosidosis; a rare lysosomal storage disease.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Fucosidosis is a rare lysosomal storage disorder caused by deficient activity of the enzyme l-fucosidase in all tissues. We presented magnetic resonance imaging [MRI] and MR spectroscopy [MRS] findings of a 4-year-old boy with genetically proven fucosidosis. He had a history and clinical findings of

Ionization and fragmentation of neutral and acidic glycosphingolipids with a Q-TOF mass spectrometer fitted with a MALDI ion source.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

This paper reports the use of a quadrupole time-of-flight (Q-TOF) mass spectrometer fitted with a matrix-assisted laser desorption/ionization (MALDI) ion source for the analysis of neutral and acidic glycosphingolipids. All compounds gave strong [M + Na]+ ions with 2,5-dihydroxybenzoic acid as the

Glycosidases: inborn errors of glycosphingolipid catabolism.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Glycosphingolipids (GSLs) are information-rich glycoconjugates that occur in nature mainly as constituents of biomembranes. Each GSL contains a complex carbohydrate chain linked to a ceramide moiety that anchors the molecule to biomembranes. In higher animals, catabolism of GSLs takes place in

Expression and characterization of glycosylated and catalytically active recombinant human alpha-galactosidase A produced in Pichia pastoris.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Fabry disease is an X-linked inborn error of glycolipid metabolism caused by deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A. This enzyme is responsible for the hydrolysis of terminal alpha-galactoside linkages in various glycolipids. An improved method of production of recombinant

The 1.9 A structure of alpha-N-acetylgalactosaminidase: molecular basis of glycosidase deficiency diseases.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

In the lysosome, glycosidases degrade glycolipids, glycoproteins, and oligosaccharides. Mutations in glycosidases cause disorders characterized by the deposition of undegraded carbohydrates. Schindler and Fabry diseases are caused by the incomplete degradation of carbohydrates with terminal

A historical perspective of the glycosphingolipids and sphingolipidoses.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Glycosphingolipids are a polysaccharide chain between 1 and 40 carbohydrate residues long glycosidically linked to ceramide (a long-chain aliphatic amino-alcohol or sphingoid) that is embedded in the cell plasma membrane with the carbohydrate moiety on the outside. The sphingoid imparts rigidity to

انضم إلى صفحتنا على الفيسبوك

Herbal & Natural Medicine

قاعدة بيانات الأعشاب الطبية الأكثر اكتمالا التي يدعمها العلم

يعمل في 55 لغة
العلاجات العشبية مدعومة بالعلم
التعرف على الأعشاب بالصورة
خريطة GPS تفاعلية - ضع علامة على الأعشاب في الموقع (قريبًا)
اقرأ المنشورات العلمية المتعلقة ببحثك
البحث عن الأعشاب الطبية من آثارها
نظّم اهتماماتك وابقَ على اطلاع دائم بأبحاث الأخبار والتجارب السريرية وبراءات الاختراع

اكتب أحد الأعراض أو المرض واقرأ عن الأعشاب التي قد تساعد ، واكتب عشبًا واطلع على الأمراض والأعراض التي تستخدم ضدها.
* تستند جميع المعلومات إلى البحوث العلمية المنشورة