sandhoff disease/carbohydrate

يتم حفظ الارتباط في الحافظة

اختر نوع الفرز

5 النتائج

High-throughput screening for human lysosomal beta-N-Acetyl hexosaminidase inhibitors acting as pharmacological chaperones.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

The adult forms of Tay-Sachs and Sandhoff diseases result when the activity of beta-hexosaminidase A (Hex) falls below approximately 10% of normal due to decreased transport of the destabilized mutant enzyme to the lysosome. Carbohydrate-based competitive inhibitors of Hex act as pharmacological

Metabolism of Glycosphingolipids and Their Role in the Pathophysiology of Lysosomal Storage Disorders

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Glycosphingolipids (GSLs) are a specialized class of membrane lipids composed of a ceramide backbone and a carbohydrate-rich head group. GSLs populate lipid rafts of the cell membrane of eukaryotic cells, and serve important cellular functions including control of cell-cell signaling, signal

Complete analysis of the glycosylation and disulfide bond pattern of human beta-hexosaminidase B by MALDI-MS.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

beta-hexosaminidase B is an enzyme that is involved in the degradation of glycolipids and glycans in the lysosome. Mutation in the HEXB gene lead to Sandhoff disease, a glycolipid storage disorder characterized by severe neurodegeneration. So far, little structural information on the protein is

Lending a helping hand, screening chemical libraries for compounds that enhance beta-hexosaminidase A activity in GM2 gangliosidosis cells.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Enzyme enhancement therapy is an emerging therapeutic approach that has the potential to treat many genetic diseases. Candidate diseases are those associated with a mutant protein that has difficulty folding and/or assembling into active oligomers in the endoplasmic reticulum. Many lysosomal storage

Infantile gangliosidoses: Mapping a timeline of clinical changes.

يمكن للمستخدمين المسجلين فقط ترجمة المقالات

الدخول التسجيل فى الموقع

Infantile gangliosidoses include GM1 gangliosidosis and GM2 gangliosidosis (Tay-Sachs disease, Sandhoff disease). To date, natural history studies in infantile GM2 (iGM2) have been retrospective and conducted through surveys. Compared to iGM2, there is even less natural history information available

انضم إلى صفحتنا على الفيسبوك

Herbal & Natural Medicine

قاعدة بيانات الأعشاب الطبية الأكثر اكتمالا التي يدعمها العلم

يعمل في 55 لغة
العلاجات العشبية مدعومة بالعلم
التعرف على الأعشاب بالصورة
خريطة GPS تفاعلية - ضع علامة على الأعشاب في الموقع (قريبًا)
اقرأ المنشورات العلمية المتعلقة ببحثك
البحث عن الأعشاب الطبية من آثارها
نظّم اهتماماتك وابقَ على اطلاع دائم بأبحاث الأخبار والتجارب السريرية وبراءات الاختراع

اكتب أحد الأعراض أو المرض واقرأ عن الأعشاب التي قد تساعد ، واكتب عشبًا واطلع على الأمراض والأعراض التي تستخدم ضدها.
* تستند جميع المعلومات إلى البحوث العلمية المنشورة