Unter der Ahornsirupkrankheit (englisch Maple syrup urine disease) oder Verzweigtkettenkrankheit oder Leuzinose wird eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit verstanden, die Störungen im Stoffwechsel der Aminosäuren hervorruft. Die Krankheit tritt nur selten auf (1:216.000), allerdings gibt es Häufungen in Georgien (1:123.000) und bei Mennoniten im US-Bundesstaat Pennsylvania (1:760).
Derzeit sind drei Gene bekannt, deren Mutation zu der Erkrankung führt. Je nach Gendefekt wird Typ Ia, Typ Ib und ...
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* Alle Informationen basieren auf veröffentlichten wissenschaftlichen Forschungsergebnissen