Der Faktor-XIII-Mangel ist eine sehr seltene Erkrankung der Hämostase aufgrund eines autosomal-rezessiv vererbten Mangels am Fibrin-Stabilisierenden Faktor (Faktor XIII). Beim Betroffenen liegt weniger als ein Prozent der normalen Menge des Faktors vor.
Bei homozygoten Neugeborenen treten oftmals (bei bis zu 80 Prozent der Geburten) massive Nabelschnurblutungen auf. Bei homozygoten Erwachsenen kommt es zu Wundheilungsstörungen, vermehrt zu Hirnblutungen und Nachblutungen. Auch Fehlgeburten sind gehäuft. ...
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* Alle Informationen basieren auf veröffentlichten wissenschaftlichen Forschungsergebnissen