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Journal of the Neurological Sciences 2012-Apr

Multiple endocrine neoplasia type 1 presenting as refractory epilepsy and polyneuropathy--a case report.

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Anderson Rodrigues Brandão de Paiva
Luiz Henrique Martins Castro
Waldyr Rodrigues
Valmir Passarelli
Carmen Lisa Jorge
Mario Wilson I Brotto
Maria Teresa Alves Hirata
Paulo Eurípedes Marchiori

Schlüsselwörter

Abstrakt

Hypoglycemia is a well recognized cause of acute symptomatic seizures. The fact that hypoglycemia can cause peripheral neuropathy is less appreciated. We describe a case of insulinoma associated peripheral neuropathy. A 17 year-old previously healthy man was referred for investigation of refractory epilepsy. A history of recurrent seizures, slowly progressive weakness of his feet and hands, and weight gain was obtained. Physical examination showed signs of a chronic sensory-motor polyneuropathy. He was diagnosed with insulinoma and primary hyperparathyroidism, characterizing multiple endocrine neoplasia, type 1 syndrome. Cases of insulinoma associated peripheral neuropathy are very rare. The more characteristic clinical picture appears to be distal weakness, worse in the intrinsic hand and feet muscles, and no or mild sensory signs. Peripheral nervous system symptoms may not completely resolve, despite removal of the cause of hyperinsulinism/hypoglycemia and full reversion of central nervous system symptoms. Mechanisms underlying hypoglycemic neuropathy are still poorly understood.

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