Deutsch
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
Journal of clinical medicine 2018-Nov

Oxidative Stress and Cardiovascular-Renal Damage in Fabry Disease: Is There Room for a Pathophysiological Involvement?

Nur registrierte Benutzer können Artikel übersetzen
Einloggen Anmelden
Der Link wird in der Zwischenablage gespeichert
Verdiana Ravarotto
Francesca Simioni
Gianni Carraro
Giovanni Bertoldi
Elisa Pagnin
Lorenzo A Calò

Schlüsselwörter

Abstrakt

Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disease caused by mutations in the GLA gene that lead to a reduction or an absence of the enzyme α-galactosidase A, resulting in the progressive and multisystemic accumulation of globotriaosylceramide. Clinical manifestation varies from mild to severe, depending on the phenotype. The main clinical manifestations are cutaneous (angiokeratomas), neurological (acroparesthesias), gastrointestinal (nausea, diarrhea abdominal pain), renal (proteinuria and kidney failure), cardiovascular (cardiomyopathy and arrhythmias), and cerebrovascular (stroke). A diagnosis of Fabry disease can be made with an enzymatic assay showing absent or reduced α-galactosidase A in male patients, while in heterozygous female patients, molecular genetic testing is needed. Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human α-galactosidase is nowadays the most-used disease-specific therapeutic option. Despite ERT, cardiocerebrovascular-renal irreversible organ injury occurs, therefore additional knowledge and a deeper understanding of further pathophysiological mechanisms leading to end organ damage in Fabry disease are needed. Recent data point toward oxidative stress, oxidative stress signaling, and inflammation as some such mechanisms. In this short review, the current knowledge on the involvement of oxidative stress in cardiovascular-renal remodeling is summarized and related to the most recent evidence of oxidative stress activation in Fabry disease, and clearly points toward the involvement of oxidative stress in the pathophysiology of the medium- to long-term cardiovascular-renal damage of Fabry disease.

Treten Sie unserer
Facebook-Seite bei

Die vollständigste Datenbank für Heilkräuter, die von der Wissenschaft unterstützt wird

  • Arbeitet in 55 Sprachen
  • Von der Wissenschaft unterstützte Kräuterkuren
  • Kräutererkennung durch Bild
  • Interaktive GPS-Karte - Kräuter vor Ort markieren (in Kürze)
  • Lesen Sie wissenschaftliche Veröffentlichungen zu Ihrer Suche
  • Suchen Sie nach Heilkräutern nach ihrer Wirkung
  • Organisieren Sie Ihre Interessen und bleiben Sie über Neuigkeiten, klinische Studien und Patente auf dem Laufenden

Geben Sie ein Symptom oder eine Krankheit ein und lesen Sie über Kräuter, die helfen könnten, geben Sie ein Kraut ein und sehen Sie Krankheiten und Symptome, gegen die es angewendet wird.
* Alle Informationen basieren auf veröffentlichten wissenschaftlichen Forschungsergebnissen

Google Play badgeApp Store badge