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Muscle and Nerve 2016-May

Brain sonography insight into the midbrain in myotonic dystrophy type 2.

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Vidosava Rakocevic-Stojanovic
Stojan Peric
Dusanka Savic-Pavicevic
Jovan Pesovic
Sarlota Mesaros
Dragana Lavrnic
Zagorka Jovanovic
Aleksandra Pavlovic

Palabras clave

Abstracto

BACKGROUND

The aim of this study was to analyze transcranial sonography (TCS) findings in genetically confirmed myotonic dystrophy type 2 (DM2) patients.

METHODS

Forty DM2 patients and 38 gender- and age-matched healthy controls (HCs) underwent TCS through the pre-auricular acoustic bone window.

RESULTS

Substantia nigra hyperechogenicity was found in 20% of DM2 patients compared with 3% of HCs. Brainstem raphe (BR) hypoechogenicity was more common in DM2 patients compared with HCs (56% vs. 10%, P < 0.01), and it was more common in patients with fatigue and excessive daytime sleepiness (P < 0.05). Diameter of the third ventricle was increased in DM2 patients compared with HCs (5.8 ± 1.7 vs. 5.1 ± 1.0 mm, P < 0.05).

CONCLUSIONS

Finding BR hypoechogenicity might have clinical implication because of the potential response to serotonin-reuptake inhibitors. TCS revealed alterations in brain structures previously not seen in MRI studies.

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