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Journal of Inherited Metabolic Disease 1997-Mar

Decreased platelet membrane anisotropy in patients with adrenoleukodystrophy treated with erucic acid (22:1)-rich triglycerides.

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S Stöckler
C Opper
A Greinacher
D H Hunneman
G C Korenke
C J Unkrig
F Hanefeld

Palabras clave

Abstracto

Low platelet count and bleeding diathesis have been observed in patients with adrenoleukodystrophy (ALD) treated with erucic acid (22:1)-rich triglycerides ("Lorenzo's oil'). To investigate possible alterations of biophysical membrane properties, we measured platelet membrane anisotropy, which is inversely related to membrane fluidity, in 16 patients with and in 3 patients without treatment. In patients on treatment, platelet membrane anisotropy was significantly decreased. Additionally, we found increased platelet concentrations of 22:1 and compromised in vitro platelet aggregation response. The decrease of platelet membrane anisotropy is probably a main cause of bleeding diathesis. Long-term haematological side-effects must be considered in ALD patients treated with Lorenzo's oil.

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