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Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. Global research & reviews 2019-Nov

Primary Spinal Epidural/Extramedullary Ewing Sarcoma in Young Female Patients.

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Amanda Fletcher
Joanne Marasigan
Stephen Hiatt
John Anderson
Eugenio Taboada
Richard Schwend

Palabras clave

Abstracto

Primary spinal epidural/extramedullary ewing sarcoma (ES) is a rare extraosseous lesion. Extraosseous ES has a similar demographic as osseous ES, primarily affecting adolescents and young adults and male propensity. Reported 5-year survival is 0% to 37.5% for spinal extraosseous ES.Two girls, 19 and 14 months old, presented with progressive lower extremity paraplegia and incontinence. Both had a compressive epidural/extramedullary mass without metastases and underwent decompression with multilevel laminectomy and tumor excision. Primary spinal epidural/extramedullary ES was diagnosed.Case 1 received 34 weeks of chemotherapy and radiation therapy, and case 2 received 14 cycles of chemotherapy and autologous stem cell rescue without radiation therapy. After more than 5- and 8-year follow-up, case 1 and case 2 are walking and disease-free, respectively.These cases are the youngest presentation reported for primary spinal epidural/extramedullary ES and suggest that toddlers have a better prognosis for survival than older children and adolescents.

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