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mucopolysaccharidosis iii/protease
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3 resultados
Purification and amino acid sequence of MP-III 4R D49 phospholipase A2 from Bothrops pirajai snake venom, a toxin with moderate PLA2 and anticoagulant activities and high myotoxic activity.
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MP-III 4R PLA2 was purified from the venom of Bothrops pirajai venom (Bahia's jararacussu) after three chromatographic steps which started with RP-HPLC. The complete amino acid sequence of MP-III 4R PLA2 from Bothrops pirajai was determined by amino acid sequencing of reduced and carboxymethylated
Lysosomal accumulation of SCMAS (subunit c of mitochondrial ATP synthase) in neurons of the mouse model of mucopolysaccharidosis III B.
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The neurodegenerative disease MPS III B (Sanfilippo syndrome type B) is caused by mutations in the gene encoding the lysosomal enzyme alpha-N-acetylglucosaminidase, with a resulting block in heparan sulfate degradation. A mouse model with disruption of the Naglu gene allows detailed study of brain
Evaluation of heparin cofactor II-thrombin complex as a biomarker on blood spots from mucopolysaccharidosis I, IIIA and IIIB mice.
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Mucopolysaccharide (MPS) diseases are lysosomal storage disorders caused by deficiencies of enzymes catabolising glycosaminoglycans (GAGs). Abnormal GAG accumulation leads to symptoms including severe progressive neurological decline, skeletal deformities, organomegally, respiratory compromise and
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