Persian
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
sandhoff disease/carbohydrate
پیوند در کلیپ بورد ذخیره می شود
5 نتایج
High-throughput screening for human lysosomal beta-N-Acetyl hexosaminidase inhibitors acting as pharmacological chaperones.
فقط کاربران ثبت نام شده می توانند مقالات را ترجمه کنند
ورود به سیستم / ثبت نام
The adult forms of Tay-Sachs and Sandhoff diseases result when the activity of beta-hexosaminidase A (Hex) falls below approximately 10% of normal due to decreased transport of the destabilized mutant enzyme to the lysosome. Carbohydrate-based competitive inhibitors of Hex act as pharmacological
Metabolism of Glycosphingolipids and Their Role in the Pathophysiology of Lysosomal Storage Disorders
فقط کاربران ثبت نام شده می توانند مقالات را ترجمه کنند
ورود به سیستم / ثبت نام
Glycosphingolipids (GSLs) are a specialized class of membrane lipids composed of a ceramide backbone and a carbohydrate-rich head group. GSLs populate lipid rafts of the cell membrane of eukaryotic cells, and serve important cellular functions including control of cell-cell signaling, signal
Complete analysis of the glycosylation and disulfide bond pattern of human beta-hexosaminidase B by MALDI-MS.
فقط کاربران ثبت نام شده می توانند مقالات را ترجمه کنند
ورود به سیستم / ثبت نام
beta-hexosaminidase B is an enzyme that is involved in the degradation of glycolipids and glycans in the lysosome. Mutation in the HEXB gene lead to Sandhoff disease, a glycolipid storage disorder characterized by severe neurodegeneration. So far, little structural information on the protein is
Lending a helping hand, screening chemical libraries for compounds that enhance beta-hexosaminidase A activity in GM2 gangliosidosis cells.
فقط کاربران ثبت نام شده می توانند مقالات را ترجمه کنند
ورود به سیستم / ثبت نام
Enzyme enhancement therapy is an emerging therapeutic approach that has the potential to treat many genetic diseases. Candidate diseases are those associated with a mutant protein that has difficulty folding and/or assembling into active oligomers in the endoplasmic reticulum. Many lysosomal storage
Infantile gangliosidoses: Mapping a timeline of clinical changes.
فقط کاربران ثبت نام شده می توانند مقالات را ترجمه کنند
ورود به سیستم / ثبت نام
Infantile gangliosidoses include GM1 gangliosidosis and GM2 gangliosidosis (Tay-Sachs disease, Sandhoff disease). To date, natural history studies in infantile GM2 (iGM2) have been retrospective and conducted through surveys. Compared to iGM2, there is even less natural history information available
کاملترین پایگاه داده گیاهان دارویی با پشتیبانی علمی
- به 55 زبان کار می کند
- درمان های گیاهی با پشتوانه علم
- شناسایی گیاهان توسط تصویر
- نقشه GPS تعاملی - گیاهان را در مکان نشان دهید (به زودی)
- انتشارات علمی مربوط به جستجوی خود را بخوانید
- گیاهان دارویی را با توجه به اثرات آنها جستجو کنید
- علایق خود را سازماندهی کنید و با تحقیقات اخبار ، آزمایشات بالینی و حق ثبت اختراع در جریان باشید
علامت یا بیماری را تایپ کنید و در مورد گیاهانی که ممکن است به شما کمک کنند ، بخوانید ، یک گیاه تایپ کنید و بیماری ها و علائمی را که در برابر آن استفاده می شود ، ببینید.
* کلیه اطلاعات براساس تحقیقات علمی منتشر شده است
