La A-beta-lipoprotéinémie ou syndrome de Bassen-Kornzweig est une affection héréditaire autosomique récessive qui se manifeste dès la naissance par :
une stéatorrhéeet plus tard par
une rétinite pigmentaireBiologiquement on note :
un taux très bas de cholestérol
un taux très bas de triglycérides
une déformation des globules rouges : hématies « en oursins » ou acanthocytoseLe syndrome d'Anderson est une forme mineure de la maladie n'entraînant que la seule stéatorrhée.
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