L'érythrokératodermie variable de Mendès da Costa est une forme rare d'érythrodermie héréditaire.
Elle est transmise sur un mode autosomique dominant par un gène d'expression variable (bande 1p34-p35). Ce gène coderait la synthèse de protéines de jonction intercellulaires.
Le premier cas a été décrit en Hollande en 1907 par Wenniger et la première description clinique complète a été effectuée par Mendès da Costa en 1925; il nomme l'affection erythrokeratodermia variabilis.
Cette affection touche ...
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