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alpha mannosidase/crise épileptique

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Tissue swainsonine clearance in sheep chronically poisoned with locoweed (Oxytropis sericea).

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Locoweed poisoning is seen throughout the world and annually costs the livestock industry millions of dollars. Swainsonine inhibits lysosomal alpha-mannosidase and Golgi mannosidase II. Poisoned animals are lethargic, anorexic, emaciated, and have neurologic signs that range from subtle apprehension

Unusual clinical and ultrastructural features in a boy with biochemically typical mannosidosis.

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A 4 1/2-year-old boy with a history of recurring respiratory tract infections and seizures, and evidence of severe retardation of psychomotor development and growth, lacked the coarse facial features, skeletal changes and other clinical stigmata generally associated with mannosidosis, but the total

Bone marrow transplantation corrects the enzyme defect in neurons of the central nervous system in a lysosomal storage disease.

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Neuronal storage disorders are fatal neurodegenerative diseases of humans and animals that are caused by inherited deficiencies of lysosomal hydrolase activity. Affected individuals often appear normal at birth but eventually develop progressive neurologic symptoms including sensory and motor
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