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factor xi deficiency/protéinurie
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5 résultats
Heterogeneous pattern of renal disease associated with homozygous factor H deficiency.
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Membranoproliferative glomerulonephritis type II is a rare renal disease, associated with uncontrolled activation of the complement alternative pathway because of C3 nephritic factor. Abnormalities in factor H have been rarely described in patients with membranoproliferative glomerulonephritis type
A rare case: childhood-onset C3 glomerulonephritis due to homozygous factor H deficiency.
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C3 glomerulopathy is a recently described pathological entity including dense deposit disease and C3 glomerulonephritis (C3GN). In some cases, C3 glomerulopathy is associated with defects or even complete deficiency of factor H. However, complete factor H deficiency among patients with C3GN is rare,
Secondary failure of plasma therapy in factor H deficiency.
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We report a patient with homozygous factor H deficiency leading to permanent alternate complement activation and early onset of the hemolytic uremic syndrome. He was successfully treated with weekly infusions of fresh frozen plasma over 4 years, displaying normal blood pressure while only treated
A case of dense deposit disease associated with a group A streptococcal infection without the involvement of C3NeF or complement factor H deficiency.
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A 14-year-old girl presented with acute glomerulonephritis. Tests revealed hypocomplementemia and elevated Antistreptolysin-O titers, and renal biopsy revealed endocapillary and mesangial proliferative glomerulonephritis with double contours of the glomerular basement membrane (GBM). Despite
Novel factor H mutation associated with familial membranoproliferative glomerulonephritis type I.
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BACKGROUND
Idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is a rare disease, accounting for 3-5% of all cases of primary nephritic syndrome. We report an uncommon case of familial MPGN type I associated with a new mutation in the complement factor H gene (CFH).
METHODS
Clinical data were
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