hyperlysinemias/peroxidase

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Neurochemical evidence that lysine inhibits synaptic Na+,K+-ATPase activity and provokes oxidative damage in striatum of young rats in vivo.

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Lysine (Lys) accumulation in tissues and biological fluids is the biochemical hallmark of patients affected by familial hyperlysinemia (FH) and other inherited metabolic disorders. In the present study we investigated the effects of acute administration of Lys on relevant parameters of energy

Pipecolic acid induces oxidative stress in vitro in cerebral cortex of young rats and the protective role of lipoic acid.

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Pipecolic acid (PA) levels are increased in severe metabolic disorders of the central nervous system such as Zellweger syndrome, infantile Refsum disease, neonatal adrenoleukodystrophy and hyperlysinemia. The affected individuals present progressive neurological dysfunction, hypotonia and growth

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