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Vulnerability to oxidative stress in vitro in pathophysiology of mitochondrial short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency: response to antioxidants.

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OBJECTIVE To elucidate the pathophysiology of SCAD deficient patients who have a unique neurological phenotype, among fatty acid oxidation disorders, with early developmental delay, CNS malformations, intractable seizures, myopathy and clinical signs suggesting oxidative stress. METHODS We studied
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