mucopolysaccharidosis vi/dispnea

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[Mucopolysaccharidosis IV-A (Maroteaux-Lamy disease, severe form): incipient compressive myelopathy, cerebrospinal fluid fistula and tracheal stenosis in an adult patient].

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A 25-year-old male with the severe form of Maroteaux-Lamy disease (mucopolysaccharidosis VI-A) developed rhinoliquorrhea of undetermined origin. The head was held permanently in extension, and there was both inspiratory and expiratory stridor. Flexion of the head worsened the stridor and caused

Long-term follow-up of a girl with Maroteaux-Lamy syndrome after bone marrow transplantation.

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BACKGROUND Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI or Maroteaux-Lamy syndrome) is a rare autosomal recessive genetic disorder. We treated a 10-year-old girl with Maroteaux-Lamy syndrome successfully with bone marrow transplantation (BMT). METHODS The patient had reconstitution with bone marrow from

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