血友病B(けつゆうびょうB、英: haemophilia B、hemophilia B)はあざや出血が起こりやすくなる血液凝固障害で、第IX因子の遺伝子の遺伝的変異によって第IX因子が欠乏することが原因である。第VIII因子の欠乏症である血友病Aよりも稀である。
血友病Bは1952年に明確な疾患形態として初めて認識された。最初に記載された患者Stephen Chiristmasに由来する、クリスマス病というエポニムでも知られている。疾患同定の最初の報告は、ブリティッシュ・メディカル・ジャーナル誌のクリスマス版で発表された。
血友病Bの症状には、あざのできやすさ、尿路出血(血尿)、鼻血、関節内出血が含まれる。
出血性疾患は歯周病や齲歯のリスク因子であり、出血に対する懸念のため口腔内の衛生管理やケアが行き届かなくなることがある。軽症の血友病Bで最も顕著な口腔症状は、乳歯の脱落時の歯肉出血や、抜歯などの侵襲的治療後の出血時間の延長である。重症血友病では、口腔組織(軟口蓋、舌、頬粘膜)、唇、歯肉から自発的な出血が起こることがあり、出血斑を伴う。顎関節への出血も稀に観察される。
血友病の患者は、生涯を通じて多くの口腔内出血を経験する。第VIII因子欠損型(血友病A)の患者では、補充治療が必要な重篤な出血は毎年平均29.1回発生し、その90%が口腔と関係したものである。 ...
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