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Pediatrics 2014-Aug

ROHHADNET syndrome presenting as major behavioral changes in a 5-year-old obese girl.

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Karen Sethi
Yi-Horng Lee
L Eugene Daugherty
Andrea Hinkle
Mahlon D Johnson
Philip J Katzman
John S Sullivan

키워드

요약

Behavioral issues are a frequent problem in the pediatric population. Often, these are evaluated and considered to be psychiatric in origin. We report on a pediatric patient who presented with severe behavioral disturbance and developed organic symptoms including hypoventilation and dysautonomia and who was ultimately diagnosed with ROHHADNET syndrome, a syndrome of rapid-onset obesity, hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation associated with a neuroendocrine tumor. Autopsy findings revealed novel findings of the syndrome, including hypothalamic encephalitis.

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