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fabry disease/protease

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ArtigosTestes clínicosPatentes
2 resultados

Autophagosome maturation is impaired in Fabry disease.

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Fabry disease is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by a deficiency in α-galactosidase A. The disease is characterized by severe major organ involvement, but the pathologic mechanisms responsible have not been elucidated. Disruptions of autophagic processes have been reported for other LSDs,

Possible role of transforming growth factor-β1 and vascular endothelial growth factor in Fabry disease nephropathy.

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Fabry disease is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by deficiency of α-galactosidase A (α-gal A), resulting in deposition of globotriaosylceramide (Gb3; also known as ceramide trihexoside) in the vascular endothelium of many organs. A gradual accumulation of Gb3 leads to cardiovascular,
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