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Selenium (Se) status was studied in a patient with classical maple syrup urine disease (MSUD) receiving Se supplement. The basal plasma Se concentration was 0.06 mumol/l increasing to 2.1 mumol/l after 40 days of supplementation. When the plasma Se distribution was analysed by gel filtration, a
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OBJECTIVE
The objective of this study was to evaluate and correlate the biochemical and oxidative stress profiles in MSUD patients during the dietary treatment.
METHODS
Plasma samples from treated MSUD patients were used to evaluate the biochemical profile and oxidative stress parameters.
RESULTS
It
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A 9-year-old boy presented with a 2-day history of vomiting, ataxia and reduced consciousness. He had vomited intermittently in the two preceding months, without headaches, visual disturbance or early morning symptoms. He had autism spectrum disorder, and restricted eating since aged 2 years, eating
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