maple syrup urine disease/trigonella

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4,5-dimethyl-3-hydroxy-2[5H]-furanone (sotolone)--the odour of maple syrup urine disease.

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Maple syrup urine disease is an autosomal recessive inherited disorder of branched-chain amino acid metabolism due to deficiency of the branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex. The disease was originally named after the characteristic sweet aroma, reminiscent of maple syrup, present in

Pseudo-maple syrup urine disease due to maternal prenatal ingestion of fenugreek.

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Fenugreek, maple syrup and the urine of maple syrup urine disease (MSUD) patients all share a characteristic odour originating from a common component, sotolone. Ingestion of fenugreek by mothers during labour resulted in a maple syrup-like odour in their newborn infants, leading to a false

Fenugreek odour in maple syrup urine disease.

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