mucopolysaccharidoses/protease

Ссылка сохраняется в буфер обмена

Выберите тип сортировки

Страница 1 от 17 полученные результаты

Characterization of joint disease in mucopolysaccharidosis type I mice.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidoses (MPS) are lysosomal storage disorders characterized by mutations in enzymes that degrade glycosaminoglycans (GAGs). Joint disease is present in most forms of MPS, including MPS I. This work aimed to describe the joint disease progression in the murine model of MPS I. Normal

Pathogenesis of lumbar spine disease in mucopolysaccharidosis VII.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII) is characterized by deficient β-glucuronidase (GUSB) activity, which leads to accumulation of chondroitin, heparan and dermatan sulfate glycosaminoglycans (GAGs), and multisystemic disease. MPS VII patients can develop kypho-scoliotic deformity and spinal

Potential role of cathepsin K in the pathophysiology of mucopolysaccharidoses.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Cathepsin K, a papain-like cysteine protease, is highly expressed in osteoclasts and plays a critical role in bone resorption. Dysfunction of the enzyme leads to various skeletal abnormalities. The recent knowledge that the collagenolytic activity of cathepsin K depends on interactions with bone and

Lysosomal accumulation of SCMAS (subunit c of mitochondrial ATP synthase) in neurons of the mouse model of mucopolysaccharidosis III B.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

The neurodegenerative disease MPS III B (Sanfilippo syndrome type B) is caused by mutations in the gene encoding the lysosomal enzyme alpha-N-acetylglucosaminidase, with a resulting block in heparan sulfate degradation. A mouse model with disruption of the Naglu gene allows detailed study of brain

Cathepsin B-associated Activation of Amyloidogenic Pathway in Murine Mucopolysaccharidosis Type I Brain Cortex.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is caused by genetic deficiency of α-l-iduronidase and impairment of lysosomal catabolism of heparan sulfate and dermatan sulfate. In the brain, these substrates accumulate in the lysosomes of neurons and glial cells, leading to neuroinflammation and

Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome): a Y210C mutation causes either altered protein handling or altered protein function of N-acetylgalactosamine 4-sulfatase at multiple points in the vacuolar network.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

The lysosomal hydrolase N-acetylgalactosamine 4-sulfatase (4-sulfatase) is required for the degradation of the glycosaminoglycan substrates dermatan and chondroitin sulfate. A 4-sulfatase deficiency results in the accumulation of undegraded substrate and causes the severe lysosomal storage disorder

Upregulation of elastase activity in aorta in mucopolysaccharidosis I and VII dogs may be due to increased cytokine expression.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidosis I (MPS I) and MPS VII are due to loss-of-function mutations within the genes that encode the lysosomal enzymes alpha-l-iduronidase and beta-glucuronidase, respectively, and result in accumulation of glycosaminoglycans and multisystemic disease. Both disorders are associated

Evidence of lysosomal membrane permeabilization in mucopolysaccharidosis type I: rupture of calcium and proton homeostasis.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is caused by a deficiency of alpha-iduronidase (IDUA), which leads to intralysosomal accumulation of glysosaminoglycans. Patients with MPS I present a wide range of clinical manifestations, but the mechanisms by which these alterations occur are still not fully

Cathepsins in the Pathophysiology of Mucopolysaccharidoses: New Perspectives for Therapy.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Cathepsins (CTSs) are ubiquitously expressed proteases normally found in the endolysosomal compartment where they mediate protein degradation and turnover. However, CTSs are also found in the cytoplasm, nucleus, and extracellular matrix where they actively participate in cell signaling, protein

Pathogenesis of mitral valve disease in mucopolysaccharidosis VII dogs.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII) is due to the deficient activity of β-glucuronidase (GUSB) and results in the accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) in lysosomes and multisystemic disease with cardiovascular manifestations. The goal here was to determine the pathogenesis of mitral valve (MV)

Evaluation of heparin cofactor II-thrombin complex as a biomarker on blood spots from mucopolysaccharidosis I, IIIA and IIIB mice.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Mucopolysaccharide (MPS) diseases are lysosomal storage disorders caused by deficiencies of enzymes catabolising glycosaminoglycans (GAGs). Abnormal GAG accumulation leads to symptoms including severe progressive neurological decline, skeletal deformities, organomegally, respiratory compromise and

The glycosaminoglycans of human plasma.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

A method is proposed for the measurement of glycosaminoglycans (GAG) on 5-10 ml of plasma. It is based on the adsorption of GAG on small ECTEOLA columns followed by measurement of the hexuronic acid in the NaCl eluates. Routine use of the method has indicated the presence of a GAG fraction that

Molecular characterization of arylsulfatase G: expression, processing, glycosylation, transport, and activity.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Arylsulfatase G (ARSG) is a recently identified lysosomal sulfatase that was shown to be responsible for the degradation of 3-O-sulfated N-sulfoglucosamine residues of heparan sulfate glycosaminoglycans. Deficiency of ARSG leads to a new type of mucopolysaccharidosis, as described in a mouse model.

Characterization of α-l-Iduronidase (Aldurazyme®) and its complexes.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

Alpha-l-Iduronidase(IDUA) was the first enzyme replacement therapy approved for mucopolysaccharidosis type I and the corresponding recombinant protein drug, Aldurazyme®, is commercially available. In the frame of gel-based mass spectrometrical characterization of protein drugs, we intended to

Heparin cofactor II-thrombin complex in MPS I: a biomarker of MPS disease.

Только зарегистрированные пользователи могут переводить статьи

Войти Зарегистрироваться

The mucopolysaccharidoses are a clinically heterogeneous group of lysosomal storage disorders presenting with broad multi-system disease and a continuous range of phenotypes. Currently, there are no objective biomarkers of MPS disease that clearly reflect disease severity or therapeutic

Присоединяйтесь к нашей
странице facebook

Herbal & Natural Medicine

Самая полная база данных о лекарственных травах, подтвержденная наукой

Работает на 55 языках
Травяные лекарства, подтвержденные наукой
Распознавание трав по изображению
Интерактивная карта GPS - отметьте травы на месте (скоро)
Прочтите научные публикации, связанные с вашим поиском
Ищите лекарственные травы по их действию
Организуйте свои интересы и будьте в курсе новостей исследований, клинических испытаний и патентов

Введите симптом или заболевание и прочтите о травах, которые могут помочь, введите лекарство и узнайте о болезнях и симптомах, против которых оно применяется.
* Вся информация основана на опубликованных научных исследованиях.