Vietnamese
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
cystinosis/glutathione
Liên kết được lưu vào khay nhớ tạm
Trang 1 từ 34 các kết quả
Enzymic reduction of cystine and glutathione in cultivated human fibroblast from normal subjects and patients with cystinosis.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystine glutathione transhydrogenase, cystine-reductase, and glutathion reductase activities were studied in cultivated skin fibroblasts of control subjects and of three patients with cystinosis. Specific activity, pH optima, electrophoretic mobility, and kinetic parameters were described. Evidence
Thioredoxin and glutathione in cultured fibroblasts from human cases with 5-oxoprolinuria and cystinosis.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
[Ergothioneine and reduced ergothioneine/glutathione (GSH) ratio in erythrocytes of patients with cystinosis and in heterozygotes].
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Altered status of glutathione and its metabolites in cystinotic cells.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
BACKGROUND
Cystinosis is an autosomal recessive disorder, caused by mutations of the lysosomal cystine carrier cystinosin, encoded by the CTNS gene (17p13). The concomitant intralysosomal cystine accumulation leads to multi-organ damage, with kidneys being the first affected. Altered mitochondrial
Glutathione precursors replenish decreased glutathione pool in cystinotic cell lines.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystinosis is an inherited disorder due to mutations in the CTNS gene which encodes cystinosin, a lysosomal transmembrane protein involved in cystine export to the cytosol. Both accumulation of cystine in the lysosome and decreased cystine in the cytosol may participate in the pathogenic mechanism
Genetic disorders of glutathione and sulfur amino-acid metabolism. New biochemical insights and therapeutic approaches.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Important insights have recently been derived from studies of inborn human defects of sulfur metabolism. Metabolic lesions responsible for homocystinuria have been elucidated, with possible implications for understanding atherogenesis in the general population. The cause of cystinosis remains
N-acetyl-cysteine is associated to renal function improvement in patients with nephropathic cystinosis.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
BACKGROUND
Nephropathic cystinosis is an autosomal recessive systemic severe disease characterized by intralysosomal cystine storage. Cysteamine is an essential component of treatment. There is solid evidence that cystine accumulation itself is not responsible for all abnormalities in cystinosis;
A futile cycle, formed between two ATP-dependant gamma-glutamyl cycle enzymes, gamma-glutamyl cysteine synthetase and 5-oxoprolinase: the cause of cellular ATP depletion in nephrotic cystinosis?
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystinosis, an inherited disease caused by a defect in the lysosomal cystine transporter (CTNS), is characterized by renal proximal tubular dysfunction. Adenosine triphosphate (ATP) depletion appears to be a key event in the pathophysiology of the disease, even though the manner in which ATP
Impaired activity of the gamma-glutamyl cycle in nephropathic cystinosis fibroblasts.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystinotic patients have been shown to excrete in their urine high levels of pyroglutamate, an intermediate metabolite of the adenosine triphosphate (ATP)-dependent gamma-glutamyl cycle, which is responsible for glutathione (GSH) synthesis. Human fibroblasts were used to study the mechanisms leading
Elevated oxidized glutathione in cystinotic proximal tubular epithelial cells.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystinosis, the most frequent cause of inborn Fanconi syndrome, is characterized by the lysosomal cystine accumulation, caused by mutations in the CTNS gene. To elucidate the pathogenesis of cystinosis, we cultured proximal tubular cells from urine of cystinotic patients (n = 9) and healthy controls
Cysteamine restores glutathione redox status in cultured cystinotic proximal tubular epithelial cells.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Recent evidence implies that impaired metabolism of glutathione has a role in the pathogenesis of nephropathic cystinosis. This recessive inherited disorder is characterized by lysosomal cystine accumulation and results in renal Fanconi syndrome progressing to end stage renal disease in the majority
Lysosomal cystine storage in cystinosis and mucolipidosis type II.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cultured fibroblasts from mucolipidosis II (ML-II) patients demonstrated an elevated cystine content which increased with time in culture compared to fibroblasts from cystinotic patients or normal controls under the same conditions. In both cystinotic and ML-II cells the increased levels of cystine
Cystinotic fibroblasts accumulate cystine from intracellular protein degradation.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Fibroblasts derived from patients with cystinosis, an autosomal recessive condition, accumulate the disulfide amino acid cystine within lysosomes. The metabolic defect leading to the cystine accumulation and the source from which the cystine is derived are unknown. In this report we present data
Decrease of intracellular cystine content in cystinotic fibroblasts by inhibitors of gamma-glutamyl transpeptidase.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
Cystine content of skin fibroblasts derived from patients with cystinosis was decreased by inhibitors of gamma-glutamyl transpeptidase, the initial enzyme in glutathione catabolism. The addition of maleate or the gamma-glutamyl hydrazone of alpha-ketobutyric acid to culture medium (1-20 mM) resulted
Increased human dermal microvascular endothelial cell survival induced by cysteamine.
Chỉ người dùng đã đăng ký mới có thể dịch các bài báo
Đăng nhập Đăng ký
BACKGROUND
Cystinosis is an autosomal recessive disease caused by intralysosomal cystine accumulation, treated with cysteamine. Recently, new adverse effects of cysteamine were reported. Skin biopsies showed microvascular proliferation (angioendotheliomatosis). To examine the mechanism of
Cơ sở dữ liệu đầy đủ nhất về dược liệu được hỗ trợ bởi khoa học
- Hoạt động bằng 55 ngôn ngữ
- Phương pháp chữa bệnh bằng thảo dược được hỗ trợ bởi khoa học
- Nhận dạng các loại thảo mộc bằng hình ảnh
- Bản đồ GPS tương tác - gắn thẻ các loại thảo mộc vào vị trí (sắp ra mắt)
- Đọc các ấn phẩm khoa học liên quan đến tìm kiếm của bạn
- Tìm kiếm dược liệu theo tác dụng của chúng
- Sắp xếp sở thích của bạn và cập nhật các nghiên cứu tin tức, thử nghiệm lâm sàng và bằng sáng chế
Nhập một triệu chứng hoặc một căn bệnh và đọc về các loại thảo mộc có thể hữu ích, nhập một loại thảo mộc và xem các bệnh và triệu chứng mà nó được sử dụng để chống lại.
* Tất cả thông tin dựa trên nghiên cứu khoa học đã được công bố
