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Expression of angiopoietins in central nervous system hemangioblastomas is associated with cyst formation.

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This study aimed to determine the expression of angiopoietin-1 (Ang-1), angiopoietin-2 (Ang-2), and endothelial tyrosine kinase receptor (Tie-2) in central nervous system (CNS) hemangioblastomas (HBs) and explore the correlation with peritumoral cyst formation. A total of 22 paraffin-embedded

Overexpression and activation of epidermal growth factor receptor in hemangioblastomas.

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Hemangioblastomas frequently develop in patients with von Hippel-Lindau (VHL) disease, an autosomal dominant genetic disorder. The tumors are characterized by a dense network of blood capillaries, often in association with cysts. Although activation of receptor tyrosine kinase (RTK) signaling,

Ezrin expression in stromal cells of capillary hemangioblastoma. An immunohistochemical survey of brain tumors.

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Ezrin is a cytoskeleton-associated protein that appears to link actin filaments to the plasma membrane. Immunocytochemical studies suggest that ezrin is expressed in epithelial cells but not in mesenchymal cells. In addition, ezrin is expressed by certain epithelial tumors, such as renal cell

The Efficacy and Safety of Tyrosine Kinase Inhibitors for Von Hippel-Lindau Disease: A Retrospective Study of 32 Patients.

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Background: Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autosomal-dominant hereditary cancer syndrome. Currently, studies on tyrosine kinase inhibitor (TKI) therapy for VHL disease are scarce. In this study, we retrospectively evaluated the efficacy and safety of four TKIs in patients with VHL

Variable response of CNS hemangioblastomas to Pazopanib in a single patient with von Hippel-Lindau disease: Case report.

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Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a multisystem genetic disease, the cardinal manifestations of which include central nervous system hemangioblastomas (CNS HB), renal cell carcinomas (RCC), and pheochromocytoma. Tumorigenesis in VHL of both RCC and CNS HB occurs secondary to downstream effects of a

Pazopanib therapy for cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease: case report.

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von Hippel-Lindau (VHL) disease is a genetically acquired multisystem tumor syndrome of the viscera and central nervous system (CNS). The most common tumors associated with this disease are histologically benign, slow-growing CNS hemangioblastomas affecting the retina, cerebellum, brainstem, spinal

Vascular growth factors and receptors in capillary hemangioblastomas and hemangiopericytomas.

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Capillary hemangioblastomas and hemangiopericytomas are highly vascular central nervous system tumors of controversial origin. Of interest in their pathogenesis are mechanisms regulating endothelial cell growth. The endothelial cell mitogen vascular endothelial growth factor (VEGF) stimulates

Up-regulation of vascular endothelial growth factor and its receptors in von Hippel-Lindau disease-associated and sporadic hemangioblastomas.

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Capillary hemangioblastoma is the most frequent manifestation of the autosomal dominantly inherited von Hippel-Lindau (VHL) disease but also presents as a nonfamilial, sporadic vascular tumor. Hemangioblastomas are characterized by a dense network of capillaries in association with cysts. To

Mechanisms, indications and results of salvage systemic therapy for sporadic and von Hippel-Lindau related hemangioblastomas of the central nervous system.

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Hemangioblastomas (HBs) are rare indolent vascular tumors that may occur sporadically or in association with von Hippel-Lindau (VHL) disease. Total neurosurgical resection is the standard upfront approach providing long-term tumor control. At time of tumor recurrence, second surgery, radiosurgery or

Angiogenic endothelium-specific nestin expression is enhanced by the first intron of the nestin gene.

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Nestin is a member of intermediate filaments abundantly expressed in neural stem cells and glioblastomas. The nestin gene has four exons and three introns, and neural cell-specific expression is regulated by the second intron. We previously reported that nestin was invariably detected in the tumor

Pharmacological restoration of visual function in a zebrafish model of von-Hippel Lindau disease.

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Von Hippel-Lindau (VHL) syndrome is a rare, autosomal dominant disorder, characterised by hypervascularised tumour formation in multiple organ systems. Vision loss associated with retinal capillary hemangioblastomas remains one of the earliest complications of VHL disease. The mortality of

Pilot study of dovitinib in patients with von Hippel-Lindau disease.

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Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autosomal dominant disease occurring in 1 in 35,000 births and leads to an increased risk of a phenotypically diverse array of tumor types including, but not limited to, clear cell renal cell carcinoma (ccRCC) and hemangioblastomas (HBs). Previous studies of

Steroid hormone receptors in meningiomas of Chinese patients.

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Meningioma is a hormone-related intracranial tumor. Brain tumor samples were collected from 32 Chinese patients, 20 of whom had meningiomas. Estrogen receptors were present in 6 of 17 meningiomas, 1 hemangioblastoma, 1 gemistocytic astrocytoma, and 1 neurilemoma. Of the 26 samples assayed for

Phase II trial of sunitinib for recurrent and progressive atypical and anaplastic meningioma.

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BACKGROUND No proven effective medical therapy for surgery and radiation-refractory meningiomas exists. Sunitinib malate (SU011248) is a small-molecule tyrosine kinase inhibitor that targets vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR) and platelet-derived growth factor receptor, abundant in

A retrospective case study of sunitinib treatment in three patients with Von Hippel-Lindau disease.

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Von Hippel-Landau (VHL) disease is characterized by malignant and benign tumors in multiple organs. Sunitinib, a tyrosine kinase inhibitor, has been clinically available for treating sporadic patients with recurrent or unresectable and metastatic clear renal cell carcinomas (cRCCs) and metastatic

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